Уфимка, которая готовится к пересадке легких: «Маме сказали, что я доживу до 15 лет»

Мы проходим в красивую просторную квартиру в одном из спальных районов Уфы. Встречает нас лучезарная женщина — блондинка с глазами цвета моря, хрупкая, но в ярком спортивном костюме. На первый взгляд, понять, что у нее неизлечимое заболевание, сложно, выдает разве что чрезмерная худоба. Минута-две, и хозяйка квартиры закашливается, как при воспалении легких, кашель нарастает всё сильнее и сильнее. Еще минута — и в голосе женщины не остается ни нотки хрипоты, она провожает нас в зал и начинает делиться своей историей.

У Татьяны Асланян — муковисцидоз, редкое (орфанное) генетическое заболевание. Это когда в легких развиваются воспалительные процессы, нарушается вентиляция и кровоснабжение. Большинство больных погибают от дыхательной недостаточности, так как легкие работают всего лишь на 20–25% своих возможностей. Только представьте — вы хотите сделать глубокий вдох, но можете набрать только четверть воздуха от нормы, свойственной всем людям. И так всю жизнь.

— Татьяна, можно начать с комплимента? Вы прекрасно выглядите.

— Спасибо большое. Мне на сегодняшний день — 30 лет. В свое время маме сказали, что эти дети не долгожители, что я доживу до 15 лет и всё. На тот момент, когда мне поставили диагноз (это был 2001 год), статистика по моему заболеванию была печальной. Но лечащий врач уверенно сказала: «Таня будет жить! Еще и замуж ее выдадим». И вот уже одиннадцать лет я в счастливом браке. Муж у меня очень хороший, самый лучший. Он всегда меня подбадривает, дает силы и вдохновение так же, как моя мама. Благодаря их стараниям мне летом прошлого года исполнилось 30.

— Вы узнали о диагнозе в 2001 году, будучи подростком. Что вы почувствовали?

— До десяти лет я росла обычным здоровым ребенком, как и все дети. Были обычные ОРЗ. Но в 10 лет у меня начался кашель, и три года меня гоняли по больницам — я лежала почти каждые три месяца с легочными заболеваниями: то пневмония, то астма. Потом я попала к хорошему специалисту, пульмонологу Владимиру Владимировичу, и он меня направил к Байковой Галине Владимировне, которая занимается детьми, больными именно муковисцидозом. Врач посмотрела все мои выписки, дала направления на нужные анализы. У меня были очень высокие показатели: в три-четыре раза выше нормы. Потом родители сдали кровь, чтобы найти, какие мутации у меня по заболеванию. Всё подтвердилось.

— Как изменилась ваша подростковая жизнь после постановки диагноза?

— Меня направили на домашнее обучение. Но мама сказала: будешь ходить в школу, как все. Домашнее обучение — только на время обострений. Так я окончила девять классов и колледж, а потом сразу вышла замуж и работала вместе с супругом: у нас был небольшой бизнес в то время. Так что мы умеем быть вместе 24 часа в сутки. Нам даже спустя пять, семь, десять лет часто говорили: «Вы что, только поженились?» Хотя любовь была не с первого взгляда. Вот я работала, жила, училась и лечилась.

Татьяна на минуту задумалась: погрузилась в воспоминания. И судя по неизменной широкой улыбке на лице, картинки из прошлого, несмотря на болезнь, были самыми счастливыми.

— Неужели многие из вашего окружения даже не знают о болезни?

— Меня привыкли видеть красивой и независимой, но дома всё иначе. Хотя сталкиваешься с разным: когда начинаешь сильно кашлять в общественном месте, люди косятся, боятся, что ты заразен. Поэтому проще сказать: «У меня астма». Но муковисцидоз абсолютно не заразен. Он не передается при общении или через поцелуй и так далее. Если, например, носитель гена с мутацией один, а супруг здоров, у пары даже рождаются здоровые дети. У меня, правда, не случилось…

Та же болезнь, только с новыми легкими

— В какой момент появились мысли о необходимости трансплантации легких?

— Когда живешь, понимаешь, что болеешь, понимаешь, что лечишься, и, кажется, что так оно и будет всегда. Но я знаю, что муковисцидоз неизлечим и даже трансплантация не излечение на 100%. Болезнь останется, но с новыми легкими, которые не будут создавать препятствия для дыхания. Инфекция преобладает в старых легких и никуда не девается.

— И с каждым годом ситуация усугубляется?

— Годы берут свое, и легкие со временем ухудшаются. И чтобы прожить еще, нужно решаться на такую непростую операцию. Это самый крайний метод, когда всё уже сделано, использованы все шансы. Правда, каждодневные ингаляции, внутривенная терапия будут уже не нужны — потребуются другие препараты. Для того, чтобы новые легкие не отторгались.

Мы переходим из зала в спальню Татьяны, больше похожую на палату в клинике: аппарат для подачи кислорода и ингаляций, комод с лекарственными препаратами, специальные трубки для ночного питания…

— У вас было какое-то резкое ухудшение здоровья? Почему вы решили, что без трансплантации уже никак?

— Зимой в прошлом году я подхватила пневмонию: было так тяжело, что я даже дойти до туалета не могла самостоятельно. А ведь я так привыкла к «я могу» и «всё сама». Но мне измерили кислород и показатель был 59, когда у здорового человека 90–100. У меня была тяжелая гипоксия, и меня отправили в реанимацию. После того, как я вылечилась, спустя недели я подумала, что времени у меня не так много и, возможно, если разрешит врач, нужно решаться на самую крайнюю меру — трансплантацию.

— У вас в комнате очень много лекарств. Вам их выдают или вы сами приобретаете?

— Должны давать. Но на протяжении двух-трех лет нам ничего не дают, антибиотики мы покупаем за свой счет. К сожалению, у нас в Башкирии так. Но хочешь жить — всё находишь. Сначала страшно: думаешь, откуда брать столько денег? Но со временем мы всё купили необходимое. Так, например, один дорогостоящий аппарат буквально спас меня.

— Что случилось?

— 14 июля 2018 года у меня был день рождения. Мы отметили его скромно, но всё же выбрались с мужем и мамой в ресторан. Посидели, поговорили. И буквально через пару дней у меня случается кризис сильнее, чем в феврале. Ходить я вообще не могла — только сидела. Слава богу, у меня был этот аппарат, потому что в больнице таких нет. Плюс было стандартное внутривенное лечение. В общем, я пролежала три недели в больнице, меня хорошо прокапали. И уже в ноябре я почувствовала, что уровень кислорода в крови снова падает. И было решено ехать в Москву в пульмонологическое отделение. Там мне и сказали, что нужно рассмотреть вариант с трансплантацией.

— Это редкая операция, верно?

— Очень. С 2011 года в Москве было сделано всего несколько десятков операций: 3–4 в год. Это невероятно сложный процесс и колоссальный труд. Операции длятся 12, 17, у кого-то по 20 часов. Бригада стоит сутки возле человека: насколько сильными должны быть врачи, насколько сильным должен быть пациент…

— Очереди на операцию большие?

— Сейчас я нахожусь не в очереди, правильнее сказать, листе ожидания. Нужно оставить здесь все — дом, работу, близких, ложиться на обследование. То есть жить рядом с больницей, потому что донор может появиться в любое время дня и ночи. Рецепиенту, то есть ожидающему трансплантацию, дается два часа. чтобы успеть добраться до больницы. Буду переезжать и жить в режиме ожидания. Сколько оно продлится, одному Богу известно. Одни ждут полгода, другие — два. Многие этого звонка не дожидаются... Главное, чтобы за это время состояние не ухудшилось до критического. Но мне хочется верить, что всё получится. Что найдутся легкие с нужным объемом, которые мне подойдут. И да — очень важный момент: чтобы перенести операцию, нужно прийти в норму, набрать вес.

«Попробуйте задержать дыхание»

— Сколько вы весите сейчас?

— Моим обычным весом были 40–42 килограмма, но потом вес упал до 35. Когда я поняла, что вес падает и падает, я решилась на установку гастростомы: специальной трубки для подачи калорийного ночного питания. Установили мне ее в декабре прошлого года, и, к счастью, мне удалось набрать два килограмма. Но нужно больше, иначе меня просто не допустят к трансплантации, даже если найдется донор. А без трансплантации…

— Дышать будет всё тяжелее и тяжелее?

— Попробуйте задержать дыхание. Сколько у вас получится? Двадцать секунд, сорок, у кого-то одна минута. А мы постоянно испытываем необходимость глотнуть больше, еще больше воздуха, но не можем. Или представьте, что у вас бронхит, вы кашляете две недели, три, месяц, даже пресс начинает болеть. Люди с муковисцидозом живут так всю жизнь. Но мы хотим жить и готовы и на эти условия. Могу сказать за себя: несмотря на всё, я очень люблю свою жизнь и хочу жить как можно дольше.