Болезнь царевича Алексея в современной Уфе

В столице Башкирии живут люди с редкими медицинскими диагнозами. Среди них «царская болезнь» гемофилия – нарушение свертываемости крови, ведущее к частым кровоизлияниям в суставы, мышцы, внутренние органы. Известно, что болезнью страдали потомки английской королевы Виктории, в том числе и царевич Алексей Романов, сын Николая II. До недавнего времени диагноз «гемофилия» значил страшные боли, раннюю инвалидность, смерть от незначительных травм. Ситуация начала меняться лишь в начале 2000-х годов, когда российским больным стали доступны западные медикаменты.

«По моим данным, в Уфе живет 100–130 человек с таким диагнозом, – сообщает председатель уфимского городского фонда инвалидов-больных гемофилией Алексей Гутаренко. – Большая часть из них – несовершеннолетние. С тех пор, как государство стало бесплатно обеспечивать нас факторами свертывания крови, число детей заметно возросло и, скорее всего, будет еще расти. Хотя болезнь считается аристократической и даже царской, ей подвержены люди из разных социальных слоев: и бедные, живущие на одну пенсию, и очень обеспеченные».

Как правило, гемофилию диагностируют начинающим ходить детям. Падая, они получают серьезные ушибы. Однако бывают и нестандартные ситуации. «Двадцать лет назад я познакомился с молодым человеком, у которого обнаружилась гемофилия после трех лет службы на флоте, – рассказывает Алексей Гутаренко. – До этого у него просто не было никаких физических повреждений».

На Западе синтетические медикаменты для больных гемофилией используются уже двадцать лет. В России появились в начале 2000-х годов. Сперва их начали бесплатно выдавать детям, затем – всем остальным, начиная с небольших доз. Количество препарата измеряется в так называемых международных единицах. Тысяча международных единиц препарата стоит от восьми до 15 000 рублей. Сейчас Уфе есть люди, которым необходимо и выдается 30 тысяч международных единиц. Платить такие суммы из личного кармана было бы невозможно. Эту функцию взяло на себя государство.

«Это действительно спасительное лекарство, – комментирует председатель уфимского городского фонда инвалидов-больных гемофилией. – До его появления больница была для нас вторым, а то и первым домом. Лично я не был там уже пять-шесть лет. Введя препарат, дети с гемофилией могут играть в активные игры, о чем поколение назад и речи не шло».

Однако необходимость беречь себя от ушибов и травм сохраняется. По словам Алексея Гутаренко, многие больные гемофилией гибнут по глупости. К правилам безопасности необходимо быть особенно внимательным, когда сотрясение мозга может вести к смерти, а удаление зуба считается операцией с риском для жизни. В советских паспортах даже делалась пометка об этом диагнозе. «Насколько я знаю, в Москве выдают документ, который можно показать врачу скорой помощи, – отмечает председатель уфимского городского фонда инвалидов-больных гемофилией. – В нем указано, что нам противопоказано. В Уфе такого нет, хотя попытки ввести были».

Жизнь больных гемофилией во многом зависит от донорства крови. До недавнего времени это были препараты, произведенные из нее напрямую. Импортные медикаменты, которые используются сегодня, также на основе человеческой крови. Ее нужно очень много: 10 миллилитров растворенного белого порошка содержат кровь четырех доноров. Порой об этом не подозревают даже родители детей с гемофилией. Конечно, это зарубежные доноры, однако есть необходимость развивать институт доноров и в нашей стране.

Хотя больные гемофилией получают необходимое количество препарата для домашнего лечения, в больницах его может не хватать. «Дорогостоящий медикамент имеется лишь в небольшом количестве, – сообщает исполняющий обязанности завотделом гематологии больницы №13 Сабир Лукманов. – В отделении до сих пор есть специальный холодильник, где поддерживается температура -37 градусов. В нем хранится небольшой запас препарата из крови доноров предыдущего поколения для экстренных случаев».

Суровый диагноз не мешает развиваться как личности. «Среди больных гемофилией много интересных людей, – рассказывает Алексей Гутаренко. – Сказывается, что, когда другие мальчишки играли в футбол, мы читали книги».