«Таких было всего 40. Осталось 39»: мама умершего 8-летнего мальчика рассказала о его редкой болезни

Нияз умер в конце апреля этого года, но его история еще не закончилась. В начале мая UFA1.RU писал о смерти 8-летнего мальчика из города Дюртюли, мама которого не успела добиться от Минздрава Башкирии нужного препарата. Хотя, по словам чиновников, ребенок все-таки «получал медицинскую помощь, включая необходимые препараты, в полном объеме в соответствии с рекомендациями врачей».

— Одним утешаю себя, что мой ребёнок больше не будет страдать, и теперь независим от всех этих препаратов, — Ирина, мама Нияза, решила подробнее рассказать о болезни и смерти своего сына редакции UFA1.RU. Она надеется, что это поможет другим больным первичным иммунодефицитом (ПИД — генетическое заболевание иммунной системы. — Прим. ред.) решить проблему с получением жизненно важных для них лекарств.

По словам Ирины, смертью Нияза заинтересовались следователи. Но в управлении СК Башкирии дать корреспонденту UFA1.RU оперативный комментарий затруднились. Мы направили запрос и следим за развитием событий, чтобы держать читателей в курсе.

Самый маленький

О детстве Нияза Ирина рассказывает с нежной улыбкой. Ребенок плохо рос, а когда пошел в школу, окружающие дивились — думали, что вундеркинд, слишком маленьким для школьника он был.

— Часто болел, но кто в детстве не болеет? До семи лет все было хорошо. Очень любил географию. От него я узнала, почему вымерли динозавры, как упала комета, из каких слоев состоит Земля, как образовался земной шар. Учился он, конечно, так: географию любит, математику не любит, читать не любит… В одном направлении хорошо, в другом — «не хочу». С самого рождения плохо рос. В три года выглядел на полтора. Пошел вовремя, и зубки вовремя, но всем было странно — выглядит на полгода, а ходит уже. Когда семь исполнилось, выглядел как пятилетний. Я боялась его в школу отдавать — 1 сентября он был самым маленьким.

В надежде «вытянуть» ребенка при помощи гормонов роста Ирина даже обратились к эндокринологу. В январе этого года они собирались на очередной прием. Но в конце ноября 2018 года попали в местную больницу (в городе Дюртюли), откуда через сутки его переправили в Уфу…

Стремительная болезнь...

Болезнь проявила себя остро — у Нияза пошли сильные отеки и поднялась температура. В течение суток отеки спустились с верхней части тела на ноги. Сдавать анализы в больнице пришлось дважды — результаты были настолько плохими, что врачи решили их перепроверить.

— Предложили лечь в больницу, я сразу согласилась. Но в местную больницу мы попали только на один день, уже на следующий нас переправили в Уфу. Там мы две недели температурили, на антибиотики реакции не было никакой. Врачи собрали консилиум, а мы попали в реанимацию. Там и выяснили, что у ребенка генерализованная вирусная инфекция Эпштейна-Барр, — рассказывает мама Нияза.

Вирус у человека с хорошим иммунитетом себя не проявляет. Но поскольку в случае Нияза вирус активизировался, врачи предположили у него первичный иммунодефицит.

За неделю в реанимации Ниязу стало лучше, его перевели в онкогематологию. А в середине января мальчик с мамой полетел в Москву — его согласились обследовать в центре Рогачева. После первых анализов мальчика сразу начали лечить — врачи прописали ежемесячный курс иммуноглобулина и целый перечень необходимых лекарственных препаратов.

— Взяли еще один какой-то анализ, который будет готов только в августе. Мы до него [до результата] не дожили, — вздыхает Ирина.

Предположение местных медиков московские врачи подтвердили — Ниязу поставили диагноз «синдром Ди Джорджи».

…и смерть

— У Нияза была плохо развита щитовидная железа. А потом он столкнулся с этим вирусом Эпштейна-Барр, с этого и началось ухудшение, — объясняет Ирина.

В конце февраля они вернулись из клиники Рогачева, а с начала марта мама начала оформлять инвалидность.

— Пока лежали в больнице, работать не было возможности, — говорит женщина. — А кому я нужна с больным ребенком — никакому работодателю…

18 марта инвалидность Ниязу все-таки дали. До 18 лет. На следующий день, 19 марта, чтобы получить лекарственные препараты, которые им назначили в московской клинике, Ирина отнесла все документы в детскую поликлинику при центральной районной больнице в городе Дюртюли.

— И средства все эти дорогие такие. Но я их все-таки находила. Слава богу, и люди помогали, и родственники, — Ирина сохранила чеки на препараты из списка, которые она вынуждена была покупать самостоятельно. Все они аккуратно вклеены в тетрадочку.

«Селлсепт» (иммунодепрессант, в Уфе его цена начинается от 3000 рублей) Ирине удалось купить только единожды. Когда упаковка закончилась, выяснилось, что ни в одной аптеке его уже нет, и купить даже втридорога не получится. Это было за неделю до смерти мальчика.

В РДКБ Нияз прошел первый курс лечения, там его обеспечили другим жизненно важным препаратом — «Привидженом». Следующий раз собирались «прокапывать» уже в местной, дюртюлинской, больнице. Но Ниязу прислали не то лекарство.

— Пришла в кабинет, спросила, все ли препараты пришли. Там почему-то надо постоянно ходить и узнавать. Сказали, что пришел «Габриглобин». Спрашиваю, почему «Габриглобин» пришел, ведь я сдавала документы, где русским языком написано, что «Габриглобин» запрещен, опасен для моего ребенка… Если бы я знала, что так [закончится], может, и «Габриглобин» прокапала бы… Кто его знает, может, он хорошо сработал бы. Но раз написано, я за ребенка испугалась, — вспоминает Ирина.

После этого она связалась с РДКБ, попросила помощи у них. В уфимской больнице пошли навстречу и пригласили Нияза на 29 апреля. А ночью с 27 на 28 апреля мальчик вновь попал в реанимацию в дюртюлинской больнице, у него резко упал уровень тромбоцитов. Как объяснили Ирине, когда лейкоциты не справляются с инфекцией, в борьбу вступают тромбоциты, потому их уровень тоже снижается.

— Было внутреннее кровотечение из маленьких капилляров. Кровь на анализ брали — с пальцев три дня капала, до самой смерти. ИВЛ (искусственная вентиляция легких. — Прим. ред.) ставят — там повредят, тут повредят… Где для системы ищут вену — и оттуда все льется. Как решето стал ребенок. С одной стороны вливают, с другой все выливается. На второй день он впал в кому. Два дня в коме пролежал, а 30-го в 9 вечера я потеряла сына, — рассказывает Ирина. — И тут я читаю в СМИ, что Минздрав обеспечивал нас всеми лекарствами — я просто обиделась. Мне две упаковки «Азитромицина» дали, который я сама могу в аптеке за 100 рублей купить. Который мы даже открыть не успели...

Ирина удивляется, почему она, мать-одиночка, которая три месяца провела с ребенком в больницах, не имея возможности работать, должна тратить все свое время на беготню по аптекам, чтобы найти препараты, которых там попросту нет:

— Я думала, вот сейчас куплю, а потом мне все-таки дадут, что дальше легче будет… А если бы прислали не «Габриглобин», а нормальный препарат, который врачи прописали… Сейчас вот мне говорят, что в местной поликлинике комиссию должны были создать (уже третью — после московской и в РДКБ), но я же не разбираюсь в их бумагах, в оформлении, — зачем нужна еще одна комиссия, Ирина понять не может. — Ведь уже в центре Рогачева все написали: почему нельзя «Габриглобин», какие могут быть последствия. Зачем столько комиссий и врачей, если уже всё исследовали и проверили на пациентах?

«Привиджен» vs «Габриглобин»

По данным республиканского общественного объединения больных ПИД, в Башкирии всего четыре десятка людей (не все они дети, есть и совершеннолетние), которым нужна регулярная терапия.

— Нас таких всего 40 было. Осталось 39. Ведь есть и другие дети, которые, слава богу, живы, — Ирина знает других больных первичным иммунодефицитом и продолжает общаться с ними даже после смерти Нияза. Некоторые из них буквально борются за получение нужного препарата — швейцарского «Привиджена», а не отечественного «Габриглобина». Борются и получают его после судебных тяжб и прокурорских вмешательств.

Пример Нины (имя изменено. — Прим. ред.), у которой двое детей с диагнозом ПИД, объясняет, чем импортный препарат лучше отечественного. Ее старшей дочери диагноз поставили еще в 2010 году и до мая прошлого года проблем с получением «Привиджена» не было, девочка ничем не отличалась от здоровых людей. Но год назад поставки прекратились:

— За это время состояние дочери ухудшилось настолько, что сейчас она вернулась к тому состоянию, которое было до лечения. А у сына уже два приступа было, — по словам Нины, ей пообещали в июне прислать именно «Привиджен», поэтому она пока не обращалась ни в суд, ни в прокуратуру. Но если его снова заменят «Габриглобином», ей придется начать борьбу.

Ответ Минздрава РБ

После публикации UFA1.RU 2 мая в адрес редакции пришел ответ от минздрава. Публикуем его полностью:

— В ряде СМИ появилась информация о смерти ребенка по причине отсутствия необходимых лекарств. Данная информация не соответствует действительности — ребенок постоянно наблюдался специалистами РДКБ и получал медицинскую помощь, включая необходимые препараты, в полном объеме в соответствии с рекомендациями врачей ФБГУ НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева. Что касается обеспечения препаратами, то в настоящее время лекарства закупаются по международным непатентованным наименованиям. В случае непереносимости или нежелательных побочных эффектов препарат подлежит замене. О побочных эффектах и неэффективности лечения обязательно уведомляется Росздравнадзор, и препараты изымаются из оборота. В настоящее время у нас нет информации о несоответствии иммуноглобулинов российского производства требованиям к лекарственным средствам.

Почему слова пациентов расходятся с информацией чиновников — не очень понятно. Редакция UFA1.RU намерена разобраться в ситуации, мы отправили запрос в республиканский Минздрав и надеемся, что в ближайшее время нам объяснят, как работает система обеспечения лекарственными препаратами людей с орфанными (редкими) заболеваниями.